İlgili Ürünler

Ocladra 2 mg/ml
 

Tüylü Hücreli Lösemi

Kan kanseri olarak adlandırılan lösemi, kemik iliğinin anormal hücreler ile dolması ve bu hücrelerin kana ve tüm dokulara yayılması sonucu belirti veren malign (kötü huylu) bir hastalıktır.

Kan hücrelerini fonksiyonlarına göre 3 grupta inceleyebiliriz.

Lökositler (beyaz kan hücreleri, WBC) 2 farklı türü vardır.

  • Nötrofiller enfeksiyonlara karşı savaşır ( nötrofil sayısının-düşük olması (nötropeni) enfeksiyon riskini artırır ).
  •  Lenfositler bağışıklık sisteminde rol alır.

Eritrositler (kırmızı kan hücreleri,RBC) oksijeni hücrelere taşıyıp karbondioksiti uzaklaştırır. Anemik hastaların hematokrit seviyeleri düşüktür.

 

Plateletler (trombositler) kanın pıhtılaşmasını sağlar. Düşük trombosit seviyesi (trombositopeni) hastanın normale göre daha kolay kanayabileceğini gösterir.

 

  • Löseminin Belirtileri

Kan pıhtılaşmasında rol oynayan trombositler ve enfeksiyona karşı savunmada rol oynayan lökositlerin sayısı azalmaya başlar.

Trombosit düşüklüğü hastalarda morluk oluşumuna, deri ve burun kanamalarına yol açar. Lökosit düşüklüğü ise yüksek ateş ve kolay enfeksiyon görülmesine neden olur.

 

  • Lösemiler Nasıl Sınıflandırılır?

Lösemiler akut veya kronik olarak sınıflandırılırlar. Genel olarak akut lösemiler çocuklarda ortaya çıkarken, kronik lösemiler daha çok yetişkinlerde görülme eğilimindedir.

Lösemi, hücre tipine göre miyeloid ve lenfoid olmak üzere ikiye ayrılır.

 

Tüylü Hücreli Lösemi

Tüylü hücreli lösemi (THL) nadir görülen kronik B hücreli lenfoproliferatif (lenfoid doku artışıyla belirgin) hastalıktır. Bu hastalık ismini malign hücrelerin düzensiz sitoplazmik çıkıntılarından almıştır.

 

Tüylü Hücreli Lösemi, THL, Lösemi, Löseminin Belirtileri

 

Güncel tedavilerle normal bir ömür beklentisi olabilse de, karışabildiği diğer hastalıkların önemli bölümünde yaşam beklentisinin kısalığından ötürü doğru tanısı hassasiyet gerektirir.

 

Tüylü hücreli lösemi (THL) “Hairy cell” lösemi veya lösemik retiküloendotelyozis Bouroncle ve arkadaşları tarafından ilk defa 1958 yılında kronik B hücre hastalığı olarak tanımlanmıştır. 

 

Periferik kan ve kemik iliğinde tipik tüylü “hairy” hücrelerin görülmesi, pansitopeni (kan hücrelerinin tümünün azalması ile hem kansızlık, hem lökosit azlığı hem de trombositlerde azalma durumu) ve değişik derecelerde splenomegali (dalak büyümesi) ile karakterize nadir bir hastalıktır.

THL, tüm lösemilerin yalnızca %2’sini oluşturur. Hastalar 22 ile 85 yaşları arasında dağılım göstermekle birlikte, bu hastaların ortalama yaşı 50-55 arasındadır. Erkeklerde görülme olasılığı kadınlara göre 4 kat fazladır.

İlginç olarak Japonlarda nadirdir. Ayrıca bazı ailesel THL vakaları bildirilmiş  olsa da genetik eğilim gösterilememiştir.


Tüylü Hücreli Lösemi’de Morfolojik Özellikler

Hastalığa adını veren hücreler, küçük lenfositlerin iki katına kadar değişen büyüklükte olabilirler.

Çekirdek santral veya eksantrik yerleşimli ve genellikle yuvarlak olup, oval veya nadiren kıvrıntılıdır. Sitoplazma soluk mavi-gri renktedir. Sitoplazmadan çevreye doğru düzensiz, ince, tüy benzeri uzantılar görülür.

 Tüylü Hücreli Lösemi, THL, Lösemi, Löseminin Belirtileri


Tüylü Hücreli Lösemi’de Klinik Özellikler

Hastaların yaklaşık dörtte biri tanı sırasında asemptomatiktir.

Genellikle tanı sırasında hastaların yarısında görülen pansitopeni ile ilişkili semptomlar ortaya çıkar. Başlangıçta genellikle iyi durumda olan hastaların yaklaşık dörtte birinde halsizlik görülürken, infeksiyon veya splenomegalinin ve anormal kan sayımının varlığı ile hastalık teşhis edilebilir.  

Sitopeninin tipine bağlı olarak çabuk morarma ve diğer mukokutanöz bulgular ortaya çıkabilir.

Hastaların %80’inde splenomegali mevcut olup, hepatomegali %20, periferik lenfadenopati ise %10’dan az oranda görülür.

Granülosit, monosit, dendritik hücre ve antijen sunan hücrelerin sayısında azalma ve T hücre fonksiyon bozukluğu sonucu; gram (+) ve gram (-) bakteriyel infeksiyonlara, atipik mikobakteriyel infeksiyonlara, invazif fungal infeksiyonlara ve diğer fırsatçı infeksiyonlara eğilim vardır.

 

Tüylü Hücreli Lösemi’de Tedavi

Asemptomatik hastalarda tedavi uygulanmaz. Sistemik semptom ve bulguların fazlalığı veya derecesi ile tedavi kararı verilebilir.

Kilo kaybı, tekrarlayan infeksiyonlar, masif splenomegali sorun yaratabilir.

Tedavi endikasyonu olmayan hasta üç aylık sıklıkla takibe alınır.

Tedavi kararı verildiğinde öncelikle infeksiyon varsa iyileşmesi sağlanmalıdır.

Tedavi için ilk tercih kladribindir. Güvenlik ve etkinlik profili iyice test edilmiş olup, tam remisyon olasılığı %85, dört yıl için nüksetme olasılığı %30’dur.

©2012 Biem İlaç San. ve Tic. A.Ş.
Biem İlaç San. ve Tic. A.Ş. Turgut Reis Cad. No:21 Tandoğan/Ankara Tel: (0312) 230 29 29 Fax: (0312) 230 68 00
Sitemizde yer alan bilgiler, hekim veya eczacıya danışmanın yerine geçmez. Sitemizin ürünler bölümü sağlık çalışanları içindir.